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名稱： C2蛋白  C2 Protein                            

目錄號：     A112

提供的大小：         50微克/瓶

濃度：          0.5 mg / ml（詳見濃縮分析證書）

形式：                         冷凍液體

活性：                     與正常人血清標準相比> 90％（見分析證書）

純度：                        通過SDS-PAGE> 95％

緩沖液：                       25 毫摩爾磷酸鈉，100 毫 的NaCl，pH 6.0的

滅絕科夫。       阿_280 納米=  8.9以1.0毫克/毫升

分子量：   93,000Da（1鏈）

防腐劑：             無，0.22μm過濾。

存儲：                     -70 ^Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過認證測試顯示為陰性

                                    對于 HBsAg和針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施：              使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地：                       制造在美國。

一般描述

   C2是補體經典和凝集素途徑激活的核心。  它形成兩條途徑的C3和C5轉化酶的蛋白水解亞基。  每種途徑的引發生成被結合到所述目標表面（的C1q / C1R /的C1s在經典途徑和MBL /蛋白水解酶復合纖維膠凝蛋白在凝集素途徑/ MASPS）。  這些復合物中的C1s和MASP激活C4和C2。  它們在C4表面沉積C4b時切割肽鍵。  他們也把C2分成兩個片段。  較大的片段（C2a）與C4b結合并形成C3 / C5轉化酶復合物C4b ，C2a。  該酶活化C3，將C3b沉積在C4b，C2a位點上或其附近，并因此從弱C5轉化酶轉化為C5轉化酶（C4b，C2a，C3b），其中C5 的K _m低于單獨的C4b，C2a酶（Rawal N.和Pangburn MK（2003））。 

物理特性和結構

            天然人C2是以含有20個氨基酸信號序列的752個氨基酸的蛋白質表達的天然糖基化多肽。  成熟蛋白質含有732個氨基酸，并在8個潛在位點糖基化，所有位點均為N連接位點（Morley，BJ和Walport，MJ（2000））。 C2的計算分子量為81,000道爾頓，但由于碳水化合物含量高（大約16％），據報道其在各種表觀分子量的還原性SDS-PAGE凝膠上運行。  根據所使用的SDS-PAGE系統，C2據報道似乎是93,000,102,000,110,000和117,000道爾頓。  使用的Novex 的NuPAGE系統具有MOPS緩沖液上一個  4CompTech C2的-12％ Tris-甘氨酸凝膠似乎是93,000道爾頓。

            在通過C1s或MASP裂解C2后，產生兩個片段。  具有509個氨基酸的較大的C2a形成經典和凝集素途徑的C3 / C5轉化酶。  C2a來自C2的C-末端，而具有223個氨基酸的較小片段C2b來自N- 末端。都含有碳水化合物。

            C2具有許多同種異型（A，B和C）和可以通過等電聚焦分離的電泳同種型。  的同種型具有等電點 在6.0至6.3的pH范圍內。

功能       

            C2是通過蛋白水解裂解在MBL-或活化通過經典途徑的活化的C1q-C1R-的C1s復雜的C1s酶或通過MASP 纖維膠凝蛋白凝集素途徑的-MASP絡合物。  C2b的釋放留下C2a，C2a與活化表面上的C4b結合形成C3轉化酶（C4b ，C2a）。  C4b是允許C2a作為蛋白酶切割C3和C5的調節亞基。  C2極少量激活。在標準的C2H50測定中，產生50％的抗體致敏紅細胞（EA）裂解  需要少于一毫克的C2。

            C2和因子B是兩種熱敏感的補體成分。  兩者都可以用6分鐘的孵育在56基本上滅活^ø C（摩根，BP 2000）。  必須注意不要使許多其他熱敏感的補體成分失活，應該指出，熱失活只會降低活性C2的濃度，并不能*滅活它或除去C2蛋白。

測定

            C2可以使用貧C2的人和抗體致敏的綿羊紅細胞（EA）來測定。  使用EA和C2-dpl血清的溶血滴度對C2非常敏感，50％裂解需要小于1ng C2。  然而，需要注意的是，有一種C2旁路，其允許人類C2-缺陷型和C2-缺失型血清在特定條件下裂解EA（Knutzen Steuer，KL等（1989）; May，JE和Frank，MM（1973） ））。 必須在每個測定中滴定試劑以找到低背景裂解與C2的zui大靈敏度之間的*平衡。

            經典途徑活動的單位是CH50。  使用類似的單位C2H50來定量C2和C2-Dpl的活性。  C2H50單位是C2（CompTech＃A112）與推薦體積的溫育物孵育時，裂解50％3×10 ⁷ EA細胞（抗體致敏的綿羊紅細胞（CompTech＃B200））所需的功能C2的量C2-Dpl的（CompTech＃A312）在GVB ⁺⁺中500微升的在37總體積30分鐘（CompTech＃B100）^ø C.   C2的該量表示該測定的為C2的靈敏度通常是約1ng C2與5μLC2-Dpl。  請參閱分析證書以了解批次特定的值。

體內

            血漿中含有大約20 微克 C2 / mL的與個人之間（正常范圍11-35相當大的變化微克 /毫升）。  C2的生物合成的主要部位是肝臟，盡管它也是由單核細胞，巨噬細胞，肺細胞，腦細胞和上皮細胞局部產生的。 

規則

            IFNgamma在巨噬細胞，肺上皮細胞，神經膠質瘤細胞，成纖維細胞和肝細胞中加速C2合成。   

            C4BP在補體活化過程中調節C2的功能活性。  所述的C4b ，C2A絡合物是內在的不穩定性與幾分鐘在37天然半衰期^ö C.   在C4BP存在這種復雜的衰變被縮短到數秒由于C4BP的衰變加速活性。  C4b對C4b ，C2a的這種活性類似于對C3b，Bb的因子H的衰減加速活性。  因子H和C4BP之間的另一相似性是一旦結合到它們的靶標（分別為C3b或C4b），它們充當因子I切割的輔因子。  當C4BP與C4b結合時，C2a 迅速釋放，因子I切割α鏈的C4b產生iC4b。  因此，C2a結合位點被破壞，不能形成額外的C3 / C5轉化酶。

遺傳學

            C2的基因位于6p21.3的第六條染色體上，與C4（6p21.3）位于同一區域。基因登錄號：人（X04481 ，K1236，M26301，L09706，L09707，L09708），小鼠（M57891，J05661，M60563，J05661）。C2   的基因具有18個外顯子，其跨越染色體6的約18kb。  

不足之處

            C2缺陷是常見的補體缺陷。  幾乎1％的歐洲人出現無效等位基因。 

疾病

            人類C2缺陷與系統性紅斑狼瘡（SLE），腎小球腎炎，血管炎和復發性細菌感染的發病率增加有關。

參考

Knutzen Steuer KL，Sloan LB，Oglesby TJ，Farries TC，Nickells MW，Densen P，Harley JB，Atkinson JP。 （1989）在補體的第二組分中缺乏人血清中致敏綿羊紅細胞的裂解。  J Immunol。143：2256-61。

Law，SKA和Reid，KBM（1995）Complement ^2nd Edition（ISBN ）Oxford University Press，Oxford。

5月，JE和Frank，MM（1973）對綿羊紅細胞溶血作用中豚鼠血清缺失第四組分補體。I.抗體和血清要求。J Immunol。111：1671-7。

Morley，BJ和Walport，MJ（2000）The Complement Facts Book（ISBN ）Academic Press，London。

Rawal N.和Pangburn MK（2003）形成補體經典途徑的高親和力C5轉化酶。  J Biol Chem。278：38476-83。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

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